지연성 뇌출혈을 동반한 외상성 경동맥해면정맥동루

Delayed Traumatic Carotid-Cavernous Sinus Fistula Accompanying Intracranial Hemorrhage

Article information

J Acute Care Surg. 2016;6(1):29-33

Publication date (electronic) : 2016 April 30

doi : https://doi.org/10.17479/jacs.2016.6.1.29

하태순^*, 박치민^*^,^†^,, 이대상^*, 유정암^*^,^§, 정치량^*, 양정훈^*^,^‡, 전경만^*^,^∥, 서지영^*^,^∥

^* 중환자의학과, 성균관대학교 삼성서울병원

^* Department of Critical Care Medicine, Sungkyunkwan University Samsung Medical Center, Seoul, Korea

^† 외과, 성균관대학교 삼성서울병원

^† Department of Surgery, Sungkyunkwan University Samsung Medical Center, Seoul, Korea

^‡ 순환기내과, 성균관대학교 삼성서울병원

^‡ Division of Cardiology, Department of Medicine, Sungkyunkwan University Samsung Medical Center, Seoul, Korea

^§ 신경과, 성균관대학교 삼성서울병원

^§ Department of Neurology, Sungkyunkwan University Samsung Medical Center, Seoul, Korea

^∥ 호흡기내과, 성균관대학교 삼성서울병원

^∥ Division of Pulmonary, Department of Medicine, Sungkyunkwan University Samsung Medical Center, Seoul, Korea

Chi-Min Park, M.D., Ph.D. Departments of Critical Care Medicine and Surgery, Samsung Medical Center, Sungkyunkwan University School of Medicine, 81 Irwon-ro, Gangnam-gu, Seoul 06351, Korea Tel: +82-2-3410-1096 Fax: +82-2-2148-7088 E-mail: dr99.park@samsung.com

Received 2015 August 17; Revised 2016 February 29; Accepted 2016 February 29.

Abstract

Traumatic carotid-cavernous fistula (TCCF) is a pathologic communication between the internal carotid artery and cavernous sinus, and is associated with craniomaxillofacial trauma. TCCF are very rare, occurring in 0.17∼0.27% of craniomaxillofacial trauma cases. We describe a 76-year-old woman treated for multiple fractures including the skull base, left temporal bone, right tibia and fibula, left clavicle, and fifth and seventh rib fractures. She developed symptoms of TCCF two weeks after the initial trauma. We successfully treated her by endovascular occlusion of the internal carotid artery.

Keywords: Carotid-cavernous sinus fistula; Intracranial hemorrhages; Endovascular procedures; Interventional radiology

서론

외상성 경동맥해면정맥동루(traumatic carotid-cavernous fistula, TCCF)는 둔상 또는 관통상 같은 외상으로서 두개안면부(craniomaxillofacial)의 수상 후 발생하는 합병증으로 내경동맥(internal carotid artery)의 해면정맥동(cavernous sinus) 부위의 벽 결손으로 인하여 내경동맥과 해면정맥동 간에 동정맥이 직접 연결되는 질환이다. TCCF는 매우 드물며, 특히 TCCF로 인하여 뇌내출혈(intracerebral hemorrhage)이 발생하는 경우는 전체 TCCF 사례들 중 3% 미만으로 작은 부분만을 차지하고 있다[1]. 게다가 지연성으로 두개내출혈을 동반하는 TCCF가 발생하는 경우는 드물어 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

증례

76세 여자 환자로 전동차를 타고 횡단보도 건너가는 중 승용차와 부딪혀 수상 후 응급실로 내원하였다. 과거력상 고혈압으로 2011년부터 고혈압약 복용 이외에 두부 외상 등의 병력은 없었다. 환자는 두통, 비 출혈 및 좌측 귀 출혈을 동반한 안면부 통증, 우측 하지 및 좌측 어깨 부위의 통증을 호소하였고, 좌측 흉벽의 통증과 함께 호흡 곤란이 동반되었다. 내원 당시 글라스고 코마 스케일(Glasgow coma scale)은 15점이었고, 이학적 검사상 좌측 안검 부위에 미약한 반상출혈(ecchymosis)과 좌측 고막의 천공이 확인되었다. 방사선 검사상 우측 경골 및 비골의 원위부 골절, 좌측 쇄골 골절 및 좌측 5번째, 7번째 늑골 골절이 확인되었다. 두개안면부의 전산화 단층촬영(computed tomography, CT) 검사상 두개저 골절, 좌측 측두골 골절 및 좌측 상악동 골절 이외에 뇌출혈 등의 이상 소견은 보이지 않았다(Fig. 1A). 환자는 중환자실에 입원 후 4일간 경과 관찰한 뒤 일반 병실로 이실되었고, 입원 5일째 정형외과에서 우측 경골과 비골 골절로 비관혈적 정복술 및 내고정술을 시행받았다. 좌측 쇄골 골절, 다발성 늑골 골절, 두개저 골절 및 좌측 측두골과 상악동 골절에 대해서는 통증 치료 등의 보존적 치료 시행하였고, 환자 상태는 점차 회복하였다.

Fig. 1

A 76-year-old female accident victim with skull basal and left temporal bone fracture presented with ptosis, exophthalmos, and aphasia after two weeks later. (A) Brain computed tomography (CT) at admission to the emergency room shows no hemorrhagic lesion except fracture of skull base. (B) Brain CT shows acute hemorrhage on left frontal and fronto-temporal lobe after two weeks from hospitalization. (C) Brain magnetic resonance imaging with angiography shows carotid-cavernous fistula with dilatation of both superior ophthalmic veins and congestion of left sphenopalatine sinus after two weeks from hospitalization.

수상 2주 뒤 환자에게 갑작스럽게 좌측 안와 부위 부종과 함께 지남력 장애, 실어증 및 졸려 하는 증상들이 나타났다. 이학적 검사상 좌측 안구의 돌출, 운동 장애, 결막 부종, 안검 하수 및 안구 청진상 잡음이 확인되었다. 뇌 CT 검사에서 좌측 전두측두엽(frontotemporal lobe)에 급성 두개내출혈이 발견되었다(Fig. 1B). 뇌 자기공명 혈관촬영술(magnetic resonance angiography)을 시행한 결과 지속된 피질 정맥 역류(cortical venous reflux)로 인한 대뇌출혈과 함께, 양측 상안정맥(superior ophthalmic vein)의 확장과 좌측 접구개동(sphenopalatine sinus)의 울혈이 동반된 TCCF가 진단되었다(Fig. 1C). Carotid-cavernous sinus fistula (CCF)의 확진 및 위치를 확인하기 위해 혈관조영술과 혈관-CT (vaso-CT)를 시행하였다. 선택적 우측 내경동맥 조영상에서 CCF는 관찰되지 않았고, 선택적 좌측 내경동맥 조영상에서 CCF가 확인되었다(Fig. 2). 누공은 좌측 내경동맥의 해면부위에 6×4 mm 크기로 있었으며, 누공을 통과한 혈루는 좌측 해면동, 해면내 정맥동, 우측 해면동을 조영한 후 확장된 양측 상안정맥을 통해 배출되었다. 또한 좌측 전두측두 부위의 피질 정맥 역류도 확인되었고, 아래쪽으로는 날개근정맥얼기(pterygoid plexus)를 비롯한 정맥총(venous sinus)과 하추체정맥동(inferior petrosal sinus)의 조기 조영 또한 발견되었다. TCCF는 transarterial detachable coil (Detachable Coil, Tornado^®; Cook Medical, Bloomington, IN, USA)를 이용한 동맥 경유 색전술을 시행하여 폐쇄하였다(Fig. 3). TCCF가 폐쇄된 직후 안와 잡음은 소실되었고 더 이상의 뇌출혈의 진행도 없었으며, 그후 증상 호전되어 환자는 입원 46일째 퇴원하였다.

Fig. 2

Pretreatment cerebral angiography via right femoral approach demonstrates no distribution from the right carotid artery to cavernous sinus (A) and unilateral left carotid-cavernous fistula with early opacifications of both superior ophthalmic veins, pterygoid plexus, and inferior petrosal sinus (B).

Fig. 3

Transarterial deployment of a detachable coil into the cavernous sinus with preservation of the left internal carotid artery. Post-coiling projections show complete occlusion of carotid-cavernous fistulous communication. (A) Townes view. (B) Lateral view.

고찰

CCF는 내경동맥과 해면정맥동 간의 비정상적인 동정맥루이다. CCF는 크게 외상성(traumatic)과 자발성(spontaneous) 형태로 구분할 수 있고, 해부적 위치에 따라 내경동맥의 해면동구역과 해면정맥동이 교통되는 직접형(direct)과 해면정맥동의 벽을 관통하는 내경 또는 외경동맥의 경막(수막)의 가지들 간 교통되는 간접형(indirect)으로 나눌 수 있고, 혈류 흐름에 따라 고혈류형(high-flow)과 저혈류형(low-flow)으로 분류할 수 있다[2]. CCF의 발생 건수의 75%는 외상성 사고에 의해 발생하며, 이는 두개안면부의 외상이 있는 환자의 0.17∼0.27%에서 발견된다. TCCF는 내경동맥이 돌출된 뼈 조각에 의해 관통되거나, 전단력(shearing force)에 의해 찢겨져 발생하거나, 내경동맥의 근위부가 압박받는 상황에서 내경동맥의 관내 압력이 갑작스럽게 증가할 경우에 혈관이 파열되어 발생할 수 있다[3].

전형적인 TCCF의 3대 증상은 박동성 안구돌출(72∼98%), 공막위 정맥의 충혈(55∼100%) 및 안와 잡음(71∼80%)으로, 대부분 누공과 같은 쪽의 안와에서 관찰된다[4]. 기타 다른 증상으로는 두통, 점차적인 시력 저하, 안근마비, 복시, 안검하수증, 안구 반사 손실, 시신경 위축 및 삼차신경 손상 등이 발생한다[1,3,4]. CCF로 인한 증상과 임상 징후는 동정맥루의 크기, 해면정맥동 내의 위치, 혈류의 속도, 그리고 해면정맥동에서의 배출로의 방향에 따라 다르며, CCF의 증상의 발현 또한 형태에 따라 수상 후 수시간 내에 발생하는 경우도 있으나 수개월 동안 늦춰지는 경우도 있다[4]. 우리 환자의 경우 외상 후 초기 방사선 검사에서 뇌출혈과 CCF는 보이지 않았지만, 2주 뒤에 증상들이 갑자기 나타났다. 배출로 방향의 경우 후방, 전방, 그리고 전후방으로 나눌 수 있으며, Ernst과 Tomsick은 CCF의 89%는 상안정맥으로 배출된다고 발표하였다[5]. 전방의 상안정맥이나 하안정맥으로 배출이 되는 경우 혈관의 비대로 인하여 결막출혈, 안구돌출, 안압 상승 및 망막혈관 확장 같은 징후가 나타나지만, 후방의 하추체정맥동이나 상추체정맥동으로 배출될 경우 삼차신경병증, 안면신경 마비, 안구운동 신경의 마비, 복시 증상 등이 보인다. 고혈류형 CCF의 경우 정맥성 고혈압으로 뇌간의 정맥 경색을 유발하고, 이로 인해 0.9%의 환자에서 추후 두개내출혈을 유발하지만 자발형에서 호발하는 저혈류 CCF는 결막과 상공막 혈관의 확장이나 경한 외전장애 소견만 나타날 뿐 다른 증상이 뚜렷하지 않기 때문에 진단이 쉽지 않고 안구중증무력증이나 만성결막염, 외전신경마비 등으로 오진하는 경우가 많다[2]. 그 외 감별 진단해야 할 질환들로는 상안와열증후군(superior orbital fissure syndrome), 안와첨단증후군(orbital apex syndrome), 해면정맥동혈전증(cavernous sinus fistula)이 있으며, 이 질환들은 병리해면정맥증후군이라고도 한다[4].

CCF가 의심되는 환자에서 일반적으로 처음 시행하는 검사는 CT/magnetic resonance imaging (MRI) angiography이다. 검사상 해면정맥동의 팽창, 안검하수, 외안구근 비후, 상안정맥 확장, 대뇌 피질 또는 연수막(leptomeninges)의 확장 등이 발견될 수 있다. 하지만 이런 비정상적인 소견들이 없다고 CCF를 배제할 수는 없다. 확진할 수 있는 검사는 넓적다리경유도관을 이용한 뇌혈관 조영술이다. 병변의 맥관구조에 따라 CCF를 해부학적으로 구분하는 것은 치료 계획을 세우는 데 매우 도움이 되며, 최근에는 혈관조영술을 기초로 하여 Barrow 등[6]이 정의한 분류법을 사용한다. A형은 내경동맥과 해면정맥동 간에 직접적으로 연결되는 형태로 대부분 외상에 의해 발생한다. B형은 피막(capsular), 하해면정맥동(inferior cavernous sinus), 뇌막뇌하수체(meningohypophyseal) 동맥과 같은 내경동맥의 분지만이 해면동과 교통하는 경우, C형은 상향인두(ascending pharyngeal), 보조뇌막(accessory meningeal), 중간뇌막(middle meningeal) 분지 등 외경동맥의 경막 분지만 해면동과 교통하는 경우, D형은 양측의 외경동맥과 내경동맥의 분지들의 문합에 의해 공급받는 형태이다. B, C, D형은 대부분 자발적으로 발생하고, 주로 작은 동맥이 정맥동내 경막으로 유입되는 누공이 관찰되며, 이 중 D형이 가장 흔한 것으로 알려져 있다. 본 증례에서는 증상이 발현되어 시행한 CT/MRI 검사상 CCF와 대뇌출혈이 확인되어 넓적다리경유도관을 통한 혈관조영술을 시행하였다. 그 결과 내경동맥의 손상으로 동맥혈이 직접적으로 양측 상안정맥, 날개근정맥얼기, 하추체정맥동으로 유출되는 A형의 좌측 CCF 및 뇌정맥 역류로 인한 대뇌출혈이 확인되었다.

CCF 치료의 목표는 뇌 허혈을 유발하는 합병증을 피하고, 시력 보호와 더불어 관련 증상을 해소하는 것이다[7]. CCF의 치료법으로는 경동맥과 경정맥의 외부가압과 같은 보존적 방법, 수술적 치료, 중재적 혈관내 시술과 방사선 치료가 있다[8]. 간접형 CCF은 낮은 이환율을 가지며, 보존적 치료만으로도 10∼60%에서 자연치유가 되기도 하지만 직접형이며 고혈류형인 TCCF는 자연치유가 드물어 즉각적인 치료가 필요하다. 과거에는 경동맥을 결찰하거나 해면동을 직접 열어 누공을 막는 수술적 치료가 일차 치료 방법이었지만, 수술과 관련된 위험도, 합병증 발생 빈도, 재발률 등이 높아 현재는 신경적 결손 증상이 있는 환자에서 중재적 혈관내 치료가 실패하거나, 동ㆍ정맥 경로의 이용이 불가능한 경우에서 시행된다[8].

현재 CCF의 치료에 있어 우선적으로 선택되는 치료법은 중재적 색전술로, 1974년 Serbinenko [9]에 의해 처음 기술되었다. 이 방법은 누공을 통해 동정맥의 연결을 막아 해면정맥동 내의 압력을 낮추고, 뇌 관류를 증가시키는 것을 목표로 한다. 중재적 색전술은 경동맥, 경정맥 접근법, 그리고 해면정맥동의 직접적인 수술적 노출에 의한 방법으로 나눌 수 있다[3,4,7]. TCCF의 경우 내경동맥과 해면정맥동 간 직접 연결이 되어 있기 때문에 미세도관이 누공을 통해 해면정맥동으로 쉽게 방향을 찾을 수 있어 경동맥 색전술이 매우 편리하다. 하지만 간접형 CCF의 경우 복잡한 혈류의 흐름 때문에 경동맥 색전술로는 완치를 기대하기 힘들며, 위험이 동반되기 때문에 실패율이 낮고 완치율이 높은 경정맥 색전술이 좋은 방법이다. 색전술의 시행 재료로는 입자(particle), 유착제(glue), 풍선(balloon)과 코일(coil) 등이 있다. 중국을 비롯한 많은 나라에서 TCCF 치료를 위해 탈착형(detachable) 풍선을 많이 사용하고 있다. 하지만 풍선 밸브의 누출로 인한 재발로 미국에서는 풍선의 사용률은 감소하는 대신 현재는 코일을 많이 사용하고 있으며, 이 방법은 안전하고 효과적이고, 조절가능하며, 경동맥의 보존율이 높다[8]. 색전술의 성공률은 입자나 유착제를 이용할 경우 70∼95%이며 정맥을 통해 풍선이나 코일을 거치할 경우에는 88∼99%인 것으로 알려져 있다. 중재적 혈관내 색전술 후 환자들의 2∼5%에서 합병증들이 발생할 수 있다. 정상 실질(parenchyma)에 공급 또는 배출하는 주위 혈관들의 연축, 협착, 폐색으로 인해 뇌 허혈 증상이 발생할 수 있다. 도관에 생긴 혈전 또는 증식된 피떡은 색전증을 유발한다. 또한 고혈류형이고 혈류빼앗김 증상이 나타나는 큰 CCF가 있는 환자에서 누공을 갑자기 폐쇄시키면 정상적인 뇌 관류의 변화로 광범위하게 뇌 부종이 발생할 수 있다[10]. 본 증례에서 응급으로 경동맥 접근법으로 코일을 이용한 중재적 혈관내 색전술을 시행하였고 시술의 부작용 없이 좌측 CCF를 폐쇄하였다.

TCCF가 성공적으로 폐쇄되면 기존의 안와 잡음, 증가된 안구 박동 및 안구 떨림은 즉시 호전된다. 안검 부종, 결막 충혈, 확장된 결막 혈관 및 증가된 안압 등의 다른 증상은 치료 후 며칠 내 호전되나 완전 관해까지 몇 달이 걸릴 수 있다. 하지만 불완전하게 누공이 폐쇄가 될 경우, 표재성 뇌 정맥으로 혈액이 유출되어 잠재적으로 치명적인 두개내출혈을 일으킬 수 있는 위험이 존재한다. 성공적인 누공의 폐쇄와 더불어, 증상의 기간 또한 중요한 예후 인자이다. 단일 또는 다발성 안구 운동 신경의 마비가 오랜 기간 지속된 경우, 안구 운동은 누공 폐쇄 후에도 몇 달 동안 호전이 안될 수 있으며, 어떤 경우 외안근마비(ophthalmoparesis)와 복시가 영구적으로 남을 수 있다.

결론

뇌출혈이 동반되면서 TCCF의 증상이 발생하는 경우는 드물며, 높은 사망률과 관련이 있다. 이 질환은 조기 진단과 더불어 응급으로 치료를 해야 하며, 중재적 혈관내 치료가 수술적 치료에 비해 덜 침습적이고 심각한 합병증 없이 빠른 증상 호전을 가져올 수 있는 최선의 치료 방법이다. 따라서 외상으로 안구증상이 동반된 두개안면부 손상이 있는 환자들을 진료하는 임상의사들은 TCC의 발생과 이로 인한 심각한 합병증의 발생 가능성에 대해 항상 주의해야 한다.

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